脑干胶质瘤,脑干肿瘤

脑干胶质瘤多见于儿童,发病高峰年龄为6~10岁,占儿童颅脑肿瘤的10%~20%,占儿童后颅窝肿瘤的30%。脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型。局限性肿瘤主要见于中脑、脑桥(向背侧外生性生长者)及延髓,而脑桥胶质瘤极大多数呈浸润性生长,侵及整个桥脑和邻近组织。

就诊科室
神经外科
多发群体
小儿
常见发病部位
颅脑
常见病因
以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见
常见症状
一般症状以头痛最常见,多为后枕部痛。儿童常有性格改变,由温和变为倔强、固执、检查不合作,情绪急躁,兴奋性增高,不想睡觉。
传染性、

病因
脑干肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤,而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
临床表现
脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以头痛最常见,多为后枕部痛。儿童常有性格改变,由温和变为倔强、固执、检查不合作,情绪急躁,兴奋性增高,不想睡觉。
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占1/4,最常见的脑神经损害为外展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视面瘫,吞咽发呛、上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重,肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征,表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。颅高压症状相对较少。
检查
1.CT
表现为脑干部位的低或等密度占位,也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。
2.MRI
星形细胞瘤多为长T1长T2信号,脑干形态膨大边界不清,增强扫描无明显强化或不均匀强化,程度与肿瘤的恶性度相关,可伴瘤内出血,偶有囊变。
3.脑脊液细胞学检查和脑干诱发电位
诊断作用不大,但脑脊液检查可除外脑干脑炎。
诊断
脑干胶质瘤确诊依靠临床和影像学表现。学龄儿童若出现眼球内斜(复视),周围性面瘫,言语不清,吞咽发呛,步态不稳,应想到此病的可能。若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者,基本可明确脑干肿瘤的判断,神经影像学的检查可以进一步明确诊断。
鉴别诊断
1.脑干脑炎
好发于青壮年。半数患者发病前1~4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史,起病急骤,早期出现精神症状和意识障碍,并在较短时间内出现双侧颅神经麻痹,长束症状较少。症状和体征较弥散。儿童急性起病者,仍首先考虑脑干胶质瘤。
2.小脑肿瘤
小脑蚓部的髓母细胞瘤长向第四脑室时,可压迫脑干,出现类似于脑干肿瘤的症状。早期出现颅内高压症状和小脑性共济失调症,而很少伴有颅神经损害和长束体征。
3.脑干周围的其他肿瘤
中脑腹侧的肿瘤需与颅咽管瘤、斜坡脊索瘤、胆脂瘤、天幕裂孔处的脑膜瘤作鉴别;中脑背侧的肿瘤需与松果体区肿瘤相鉴别;向桥脑外侧生长的肿瘤应与听神经瘤鉴别。
4.脑干内其他病变
脑干内血管性疾病均起病急骤,在数分钟至数小时内发生并发展至最严重的程度,随时间延长病情可稳定或逐步好转。还需与脑干内血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤鉴别。
治疗
脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。
1.手术治疗
脑干肿瘤由于脑干结构重要,手术将肿瘤完全切除很困难,因此手术加术后放疗是治疗脑干胶质瘤的主要方法。弥漫型无法手术,局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗,病儿可获得较长期的生存。
对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗,手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下,尽可能显微镜下多切除肿瘤,术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测,利用超声吸引器和激光切除肿瘤,可减少术后并发症和降低死亡率。
2.放射治疗
颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗,一般放射总量应达50~55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转,但缓解期通常不超过8个月。近年,随着放疗技术的发展,单纯放疗的5年生存率已显著提高,最高已达40%。
3.化疗
对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗,常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等,但疗效并不肯定,故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用,其平均生存时间稍增加。

脑转移瘤症状与临床表现

1.起病方式 急性起病占40%~60%,首发症状分别为癫痫(12%~20%)、卒中(10%)、蛛网膜下腔出血(1%)、感觉异常(10%)、语言障碍(1%)、动眼神经麻痹(2%)以及舞蹈样手足徐动、尿崩、眩晕等。慢性进行性起病占50%~60%,首发症状为头痛(23%~60%)、精神障碍(9%~50%)。
2.病程 急性进展约占46.6%常卒中样起病,在1~2天内迅速昏迷和偏瘫,病情进展恶化病程一般不超过2周,多见于绒毛膜上皮癌、黑色素瘤脑转移伴出血、多发性脑转移瘤、癌栓塞或脑血管急性受压以及转移灶位于重要功能区。中间缓解期约占21.4%。即急性起病后经过一段时间的缓解期,颅内占位症状再次出现并进行性加重。其原因可能是癌栓塞引起急性起病后由于血管运动障碍逐步减轻或出血吸收,临床表现逐步得到缓解,以后由于肿瘤体积增大和伴随的脑水肿使症状再次加重。中间缓解期一般为1周至数周,个别可长达4年或8年。少数病人可表现为TIA样发作,历时数周或数月。进行性加重约占32%表现为急性起病或慢性起病,并呈进行性加重,历时3~4个月。
脑转移瘤的临床表现类似于其他颅内占位性病变,可归结为:①颅内压升高症状;②局灶性症状和体征;③精神症状;④脑膜刺激症。临床表现因转移灶出现的时间、病变部位、数目等因素而不同有的病人在发现原发肿瘤的同时即可出现脑转移瘤的症状,但常见的是脑转移瘤的症状迟于原发肿瘤。
(1)颅内压升高症状:头痛为最常见的症状也是多数病人的早期症状,常出现于晨间开始为局限性头痛,多位于病变侧(与脑转移瘤累及硬脑膜有关),以后发展为弥漫性头痛(与脑水肿和肿瘤毒性反应有关),此时头痛剧烈并呈持续性,伴恶心呕吐。在病变晚期,病人呈恶病质时头痛反而减轻。由于脑转移瘤引起的颅内压增高发展迅速,因此头痛和伴随的智力改变、脑膜刺激症明显,而视盘水肿、颅内高压变化不明显。
(2)常见体征:根据脑转移瘤所在的部位和病灶的多少,可出现不同的体征。常见有偏瘫、偏身感觉障碍、失语、脑神经麻痹、小脑体征、脑膜刺激症、视盘水肿等。体征与症状的出现并不同步,往往前者晚于后者定位体征多数在头痛等颅高压症状出现后的数天至数周始出现。对侧肢体无力的发生率仅次于头痛,居第2位。
(3)精神症状:见于1/5~2/3病人,特别见于额叶和脑膜弥漫转移者可为首发症状。表现为可萨可夫综合征痴呆、攻击行为等。
(4)脑膜刺激症:多见于弥漫性脑转移瘤的病人,尤其是脑膜转移和室管膜转移者。有时因转移灶出血或合并炎症反应也可出现脑膜刺激症。
(5)癫痫:各种发作形式均可出现,见于约40%的病人,以全面性强直阵挛发作和局灶性癫痫多见。早期出现的局灶性癫痫具有定位意义,如局灶性运动性癫痫往往提示病灶位于运动区,局灶性感觉发作提示病变累及感觉区局灶性癫痫可连续发作,随病情发展,部分病人表现全面性强直阵挛发作肢体无力。多发性脑转移易于发生癫痫发作,但能否根据发作的多形式推测病灶的多发性,尚有不同意见。
(6)其他:全身虚弱、癌性发热为疾病的晚期表现,见于1/4病人,并很快伴随意识障碍。

脑转移瘤,脑内转移瘤 

脑转移瘤
脑内转移瘤是一种身体其他部位的恶性肿瘤转移到颅内的病症。

 

身体其他部位的恶性肿瘤转移到颅内。虽然在发生率上,肿瘤的脑内转移不如肝脏和肺脏转移多见但是颅内转移瘤的临床表现却明显和严重没有治疗者多迅速致死。在死于全身癌肿者中,1/4有颅内转移这一数字比死于原发性中枢神经系统的恶性肿瘤者高9倍以上。近年来由于诊断技术的提高对恶性肿瘤采用综合治疗,使颅腔外其他脏器原发性肿瘤的治愈率和缓解率显著提高可是颅内转移瘤发生率和致死率仍较高。因此,提高对本病的认识及时而有效地诊治病人具有重要的意义。

 

脑转移瘤的发生率因不同时期不同人群、不同检查方法等有很大的差别。临床报道的发生率在20世纪50年代以前为3.5%~4.2%随着诊断方法改进和人类寿命的延长,癌症病人的生存率得到增加颅内转移瘤的发生率也相应增加现在一般估计颅内转移瘤的发生率为20%~40%。尸检发生率要比临床发生率准确且较高,前者为12%~37%,后者为10%~20%。在神经外科单位,脑转移瘤占脑瘤手术总数的比例也在增加,从5%~11%(20世纪40年代)增达12%~21%(20世纪60年代)在各种肿瘤中,肺癌、胃肠道癌、乳腺癌致死数和发生于颅内、脑内转移数最多,以每种肿瘤发生颅内和脑转移的频率看,依次为黑色素瘤、乳腺癌和肺癌。
与全身肿瘤一样,脑内转移瘤好发于40~60岁,约占2/3。儿童的颅内转移瘤异于成人,实体性肿瘤的颅内转移率仅为成人的1/4~1/2。好发于颅内转移的原发肿瘤依次为白血病、淋巴瘤、骨源性肿瘤横纹肌或平滑肌肉瘤、类癌瘤、肾肉瘤卵巢癌等。男性多见于女性,性别之比为2.∶1。

 

近年来对肿瘤转移的分子生物学机制研究十分活跃。肿瘤转移由一系列复杂的生物学事件组成,大致经过以下过程:①基因活化、扩增、缺失或抑制基因失活;②新生血管形成;③细胞恶性增殖;④逃避宿主免疫攻击;⑤耐受药物治疗;⑥肿瘤表达和活化转移相关基因而发生侵袭;⑦肿瘤细胞通过黏附分子蛋白酶活力变化及细胞运动实现在转移部位分泌生长、血管生成因子而克隆化生长。目前已发现,肿瘤细胞的侵袭和转移能力主要与异常的细胞“社会”功能有关,与细胞的“看家”功能异常关系不明显,细胞“社会”功能异常主要由细胞表面参与其功能的各类糖蛋白分子的糖基化异常所引起这种异常包括许多类型其中以细胞表面N-连接型糖链β1,6分支天线的形成最常见。大量研究证实肿瘤细胞的侵袭行为很大程度上是由细胞表面形成过量的β1,6分支,进而产生多天线的N-糖链结构,从而改变了糖蛋白分子的生物学形状,使肿瘤细胞黏附功能发生异常,增加了肿瘤细胞的转移潜能。

 

 

脑胶质瘤是恶性瘤还是良性瘤?

胶质瘤,神经胶质瘤的分类:

星形细胞瘤Ⅰ~ Ⅳ级

室管膜瘤Ⅰ~ Ⅳ级

少突胶质瘤Ⅰ~ Ⅳ级

神经元-星形细胞瘤Ⅰ~ Ⅳ

级髓母细胞瘤Ⅰ~ Ⅳ级

从总体上是颅内的恶性肿瘤,但是,恶性程度分为四期,其中一期,二期偏良性,很多病人是可以治愈的;三期和四期很多会复发,而且进展快。治疗原则是首选手术,术后要做放疗,然后配合化疗,定期复查

脑胶质瘤是最常见的颅内恶性肿瘤

源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤,占颅脑肿瘤的40%~50%,是最常见的颅内恶性肿瘤。年发病率为3~8人/10万人口。

如同其他肿瘤一样,胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。一些已知的遗传疾病,例如神经纤维瘤病(I型)以及结核性硬化疾病等,为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者,其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。此外,一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。有研究表明,电磁辐射,例如手机的使用,可能与胶质瘤的产生相关。但是,目前并没有证据表明这两者之间存在必然的因果关系。虽然大部分的胶质母细胞瘤患者都曾有巨噬细胞病毒感染,并且在绝大部分的胶质母细胞瘤病理标本都发现有巨噬细胞病毒感染的证据,但是,这两者间是否存在因果关系,目前也不十分清楚。
分类
1.按肿瘤细胞的形态学划分
脑胶质瘤根据其肿瘤细胞形态学与正常脑胶质细胞的相似程度(并不一定是其真正的细胞起源),进行如下主要分类:
(1)星型细胞瘤——星形细胞。
(2)少枝细胞瘤——少枝细胞。
(3)室管膜瘤——室管膜细胞。
(4)混合胶质瘤,例如少枝——星形细胞瘤,包含了混杂类型的胶质细胞。
2.按肿瘤细胞的恶性程度划分
目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统,但是最为常用的还是世界卫生组织(WHO)制定的分级系统。根据这一分级系统,将脑胶质瘤分为1级(恶性程度最低、预后最好)到4级(恶性程度最高、预后最差)。其中,传统细胞病理学所谓的间变胶质瘤与WHO的3级相对应;胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。根据此分级系统,脑胶质瘤按肿瘤细胞在病理学上的恶性程度,可以进一步分类:
(1)低级别胶质瘤(WHO1~2级)为分化良好的胶质瘤;虽然这类肿瘤在生物上并不属于良性肿瘤,但是患者的预后相对较好。
(2)高级别胶质瘤(WHO3~4级)为低分化胶质瘤;这类肿瘤为恶性肿瘤,患者预后较差。
3.按肿瘤所处的位置划分
脑胶质瘤可以根据其在大脑所处的位置进行分类。小脑幕将脑组织分为幕上和幕下区域。据此,脑胶质瘤也分为幕上胶质瘤和幕下胶质瘤。
(1)幕上胶质瘤位于小脑幕上,主要是大脑半球,为成人最常见脑胶质瘤(70%)。
(2)幕下胶质瘤位于小脑幕下,主要是小脑半球,为小儿最常见脑胶质瘤(70%)。
(3)桥脑胶质瘤位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分,其中桥脑包含呼吸等重要生命功能。在桥脑施行手术,具有很大的风险。
临床表现
脑胶质瘤所导致的症状和体征,主要取决其占位效应以及所影响的脑区功能。胶质瘤由于其在空间的“占位”效应,可以使患者产生头痛、恶心及呕吐、癫痫、视物模糊等症状。此外,由于其对局部脑组织功能的影响,还可以使患者产生其他的症状。比如,视神经胶质瘤可以导致患者视觉的丧失;脊髓胶质瘤可以使患者产生肢体的疼痛、麻木以及肌力弱等症状;中央区胶质瘤可以引起患者运动与感觉的障碍;语言区胶质瘤可以引起患者语言表达和理解的困难。胶质瘤由于恶性程度不同,其所产生症状的速度也不同。例如,低级别胶质瘤患者的病史往往在几个月甚至上年,而高级别胶质瘤患者的病史往往在几个星期至几个月。根据患者的病史、症状以及体征,可以初步推断出病变的部位以及恶性程度。
检查
患者有临床表现后,就诊时最常做的检查包括头颅CT与MRI。
1.头颅CT
可以初步判定是否有颅内占位。胶质瘤在CT上,往往表现为脑内、低信号的病变;低级别胶质瘤一般无瘤周水肿,高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿。此外,CT在发现是否有肿瘤出血以及钙化,优于磁共振。瘤卒中发生的出血,在CT上表现为高信号,提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生,提示肿瘤的病理类型为少枝的可能性大。
2.磁共振成像(MRI)
在显示肿瘤的部位、性质等方面,要优于CT检查。低级别胶质瘤在磁共振上往往表现为T1低信号、T2高信号的脑内病变,主要位于白质内,与周围脑组织在影像上往往存在较为清晰的边界,瘤周水肿往往较轻,病变一般不强化。高级别胶质瘤一般信号不均一,T1低信号、T2高信号;但如有出血存在,则T1有时也有高信号的存在;肿瘤往往有明显的不均一强化;肿瘤与周围脑组织界限不清;瘤周水肿较为严重。有时,胶质瘤与其他的病变,例如炎症、缺血等,不是很容易区分。
3.其他
有可能需要做其他的检查,包括正电子发射断层扫描(PET)、磁共振波谱(MRS)等检查,进一步了解病变的糖代谢及其他分子代谢情况,从而进行鉴别诊断的区分。此外,有时为了明确病变与周围脑组织功能的关系,还要进行所谓的功能磁共振检查(fMRI)。通过这些检查,一般可以在手术前,对胶质瘤的部位以及恶性程度级别,有个初步的临床判断。但是,最终的诊断,要依赖于手术后的病理诊断。
诊断
胶质瘤的诊断,要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及术后病理等进行综合考虑和判断。
治疗
1.手术
手术往往是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断,而且可以迅速去除大部分的肿瘤细胞,缓解患者症状,并为下一步的其他治疗提供便利。对于一些低级别胶质瘤,如毛细胞星形细胞瘤,手术的完整切除,可以使患者得到根治以及长期存活。目前的胶质瘤手术,已经进入了一个微创时代,与前相比,更为安全,创伤更为小,肿瘤切除更为完全。显微镜应用于脑胶质瘤的切除,可以更加清晰地辨别肿瘤与脑组织的边界,以及周围重要的神经血管等结构,从而能够在安全的情况下,最大化地切除胶质瘤。神经导航的应用,将胶质瘤的手术切除,提高到新的高度。神经导航与汽车导航相类似,可以使外科医生在手术前从切口的设计、术中功能脑区的辨认以及手术切除方式的选择等方面,更加精确和细化。近年来出现的术中磁共振,可以进一步提高手术完整切除的完整程度,并减少患者术后功能缺陷等并发症的产生。术中皮层刺激电极的应用,可以完善术中对于运动区、语言区的辨认,从而帮助外科医生更好地保护脑的重要功能。
2.放疗
在接受外科手术治疗后,对于高级别胶质瘤患者,往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者,若存在高危因素(例如肿瘤体积超过6厘米、手术切除不完全等因素),也要考虑进行放疗。放疗包括局部放疗和立体定向放疗。对于首次发现的胶质瘤,一般不采用立体定向放疗。局部放疗根据所采用技术不同,又可以分为适形调强放疗和三维塑形放疗。对于复发胶质瘤患者,特别是处于功能区肿瘤,有时可以考虑进行立体定向放疗。
3.化疗
化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中,逐渐发挥重要作用。对于高级别胶质瘤,替莫唑胺的应用可以显著延长患者的生存预后。目前,替莫唑胺是治疗胶质瘤惟一有明确疗效的化疗药物。对于初治高级别胶质瘤患者,替莫唑胺在与放疗同时应用后(同步放化疗阶段),还应继续单独服用一段时间(6~12周期)。其他化疗药物(如尼莫司丁),对于复发胶质瘤的治疗,可能有一定疗效。新近出现的血管靶向药物阿伐斯丁,对于复发高级别胶质瘤,有明确疗效,可以显著延长患者的生存期。
预后
经过综合治疗后,低级别胶质瘤(WHO1~2级)患者的中位生存期在8~10年之间;间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3~4年之间;胶质母细胞瘤(WHO4级)患者的中位生存期在14.6~17个月之间。值得注意的是,对于胶质母细胞瘤患者而言,新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案,可以使近10%患者存活至5年以上;而在替莫唑胺出现之前,单独使用放疗,仅有不足1%的患者可以存活5年。
胶质瘤很难根治,往往会复发。在肿瘤复发后,根据患者的功能状况,可以考虑再次手术、放疗、化疗等治疗。

脑胶质瘤有良性的吗

病情分析:
脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁.大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤.主要是恶性的.

指导意见:
手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面

①明确病理诊断,

②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,

③改善症状缓解高颅压症状;

④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;

⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据.